A limfóma típusai

A limfómáknak két fő típusa van, a Hodgkin limfóma (Hodgkin-kór) és a non-Hodgkin limfómák. A Hodgkin limfóma egységesebb betegség, a non-Hodgkin limfómáknak azonban számos, egymástól eltérő altípusa ismert. A limfómák legújabb felosztása is aszerint osztályozza a limfómákat, hogy a B- vagy a T-sejtek érett vagy éretlen formáiból alakul-e ki a daganat.

A Hodgkin limfómákat Hodgkin-kórnak nevezték, hiszen a betegség első leírásakor – 1832-ben – még nem tudták, hogy limfómákról van szó. Ma viszont már ismert, hogy a Hodgkin-kóros esetek döntő többsége a B-limfocitáknak nevezett nyiroksejtek érett formáiból indul ki. (A Hodgkin limfómát Thomas Hodgkin angol patológus írta le először, innen a betegségcsoport elnevezése.)

A Hodgkin és a non-Hodgkin limfómákat az alapján különböztetik meg egymástól, hogy a szövettani mintában jelen vannak-e a popcorn szemekre hasonlító óriássejtek, a több magvú, úgynevezett Reed-Sternberg sejtek. Ha igen és a speciális szövettani szerkezet is arra utal, akkor a betegség Hodgkin-limfómaként kerül besorolásra, ha viszont nincs jelen ez a sejttípus, akkor a non-Hodgkin limfómák valamely típusáról beszélnek a szakemberek.

A Hodgkin-limfómáknak mindössze két fő típusa ismert (néhány altípussal), a non-Hodgkin limfómáknak viszont ma már harmincnál is többféle formáját különítik el morfológiai és molekuláris jellemzők alapján.

A Hodgkin-limfómák típusai

A Hodgkin-limfómák két fő csoportra oszthatóak:

  • klasszikus Hodgkin-limfómákra (CHL) és
  • noduláris limfocita predomináns Hodgkin-limfómákra (NLPHL).

A klasszikus Hodgkin-limfómáknak négy altípusa létezik. Az elkülönítés a kevés daganatsejtet körülvevő sejtek összetétele és egyéb szövettani jellemzők alapján történik.

  • Noduláris szklerózis altípus (NSCHL): nevét onnan kapta, hogy a daganat kollagén rost sövényekkel elválasztott csomókat, latin kifejezéssel nodus-okat képez.
  • Kevert sejtes altípus (MSCHL): nevét onnan kapta, hogy a Reed-Sternberg sejteket sokféle „gyulladásos” sejttípus veszi körbe.
  • Limfocita gazdag altípus (LRCHL): nevét onnan kapta, hogy a daganatot nagyszámú limfocita jelenléte jellemzi.
  • Limfocita szegény altípus (LDCHL): nevét onnan kapta, hogy limfoid típúsú sejtek csak kis számban fordulnak elő a tumorban.

A noduláris limfocita predomináns Hodgkin-limfómákat részben a szövettani morfológia, részben a daganat sejtek felületi antigén szerkezete különbözteti meg az imént felsorolt, klasszikus formáktól.

A daganatsejtek  felszínén ilyenkor gyakran jelen van a CD20 antigén, ami általánosan jellemző az érett B-limfocitákra, viszont nem jellemző a Hodgkin-limfómák klasszikus típusaira. Ezzel szemben, ugyanezen sejtek felszínéről hiányoznak a CD15 és a CD30 antigének, amik viszont jellemzőek a Hodgkin-limfómák klasszikus típusaira.

A non-Hodgkin limfómák típusai az érintett sejttípusok alapján

A szövettan és egyéb vizsgálatok jól felszerelt hematopatológiai centrumokban végezhetők megfelelően.

A non-Hodgkin limfómák különféle formáinak csoportosítása gyakran még az orvosok számára is nehézségeket okoz. Nagyon sokféle változat létezik ugyanis, ráadásul mostanáig többféle osztályozási rendszert használtak a szakemberek. A diagnózist tapasztalt hematopatológustól várhatjuk.

A legújabb osztályozási rendszert az Egészségügyi Világszervezet (WHO) vezette be, utolsó módosítása 2008-ban történt. Ebben már nemcsak aszerint osztályozzák a non-Hodgkin limfómákat, hogy milyen képet mutatnak a mikroszkóp alatt (szövettani megjelenés), hanem számos egyéb jellemzőt – például a daganatsejtek kromoszómáinak tulajdonságait, vagy a különféle sejtfelszíni fehérjék meglétét, illetve hiányát – molekuláris jellemzőit is figyelembe veszik.

Ezen tulajdonságok alapján jelenleg két nagy csoportba sorolják a limfómákat, a B-sejtekből és a T-sejtekből kiinduló limfómák csoportjaira. (Megjegyzés: létezik egy harmadik csoport is, a természetes ölősejtekből kiinduló limfómák típusai, amelyeket a WHO az érett T-sejtes limfómákkal összevontan tárgyal.)

A non-Hodgkin limfómák döntő többsége a B-sejtekből indul ki. A B-sejt eredetű limfómák közé tartoznak például a diffúz nagysejtes limfómák (DLBCL), a follikuláris limfómák, a krónikus limfoid leukémia (CLL), a köpenysejtes limfóma, a Burkitt-limfóma, a nyálkahártyához társult nyirokszövet limfóma (MALT limfóma) és néhány további, ritkább típus.

A T-sejtekből kiinduló limfómák közé tartozik a T-sejtes akut limfoblasztos leukémia (T-ALL) és a T-sejtes limfoblasztos limfóma (T-LBL), a perifériás T-sejtes limfómák – például az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) és az angioimmunoblasztos T-sejtes limfóma – és még több másik, kevésbé gyakori típus.

A non-Hodgkin limfómák felosztása a tumor növekedésének és terjedésének gyorsasága alapján

Létezik egy további – klinikai – felosztás is, amely nem az érintett sejttípusok, hanem a daganatok növekedési és terjedési sebessége, klinikai jellemzői alapján különíti el a limfómák formáit.

Ez alapján kétféle formáról, a lassú növekedésű vagy indolens formáról és a gyors növekedésű, agresszív típusról beszélhetünk. Ennek a különbségtételnek a kezelés megválasztásában van nagy szerepe. Létezik egy harmadik, nem gyakori forma is: az igen agresszív limfómák csoportjába az éretlen B- és T-sejtekből kiinduló limfóma formák tartoznak.

Az imént már felsorolt típusok közül lassú lefolyás jellemzi például a follikuláris és a MALT limfómát és a krónikus limfoid leukémiát. Gyors, agresszív terjedésűek viszont a diffúz nagysejtes limfómák, a T-sejtes limfómák, a köpenysejtes limfómák.

A választandó terápiás stratégia elsősorban az határozza meg, hogy lassú vagy gyors lefolyású limfómával állunk-e szemben.

A lassú lefolyású, úgynevezett mérsékelt rosszindulatúságú limfómák

A limfómák ezen csoportját hónapokig vagy akár évekig is csupán kissé nagyobb nyirokcsomók jellemzik. Ezekkel a típusokkal sokszor kezelés nélkül is hosszú ideig együtt lehet élni. Különböző típusú terápiás lehetőségek vannak, amelyekre igen jól és gyakran igen hosszú ideig igen jól reagálnak ezek az úgynevezett mérsékelt malignitású limfóma típusok.

Végleges gyógyulás azonban általában mégsem lehetséges. Nagyon nehéz ugyanis elérni, hogy a legutolsó daganatos fehérvérsejt is elpusztuljon.

Gyors lefolyású, agresszív limfómák

A betegség agresszív formáinál egészen más a helyzet. Az érintett nyirokcsomók kezelés nélkül akár pár hónap alatt is a sokszorosukra nőhetnek, a beteg pedig igen hamar – akár fél éven belül – elhalálozhat ha nem kap megfelelő kezelést. Az agresszív formák azonban nagyon hatékonyan kezelhetőek, magas százalékban véglegesen meggyógyíthatók. Ennek persze az a feltétele, hogy időben észrevegyék a limfómát. Az agresszív formák többségénél tehát a teljes gyógyulás elérése is reális célkitűzés – különböző terápiás módszerekkel.